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Cordoma: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento

Un cordoma es un tumor que suele aparecer en el área sacra de la columna o en la base del cráneo. Es considerado maligno y puede hacer metástasis. Aunque crece lentamente, puede tornarse muy agresivo, alcanzar un gran tamaño y presionar partes críticas del cerebro y la columna, lo que ocasiona problemas nerviosos y hasta pone la vida en peligro.


¿Qué es?

Se trata de un tipo raro de cáncer que se forma en los huesos de la base del cráneo o en la columna. Es parte del grupo de tumores malignos de tejidos y huesos conocidos como sarcomas.

Los cordomas representan el 3 % de todos los tumores óseos y el 20 % de los tumores de columna.

Es común que el tumor no presente síntomas, e incluso pueden pasar años para que un médico lo descubra.

Es complicado de tratar debido a su cercanía con estructuras críticas —tronco encefálico, médula espinal, nervios y arterias—. También puede aparecer de nuevo después del tratamiento, casi siempre en el mismo lugar. En 20 a 30 por ciento de los pacientes, el tumor se esparce a otras partes del cuerpo.

cordoma
Imagen: Weill Cornell Medicine


Causas

El cordoma se desarrolla a partir de células de un tejido llamado notocorda, que es una estructura en un embrión que ayuda en el desarrollo de la columna vertebral. La notocorda desaparece cuando el feto tiene alrededor de ocho semanas, pero quedan algunas células en los huesos de la columna vertebral y la base del cráneo. En muy raras ocasiones, estas se convierten en un cordoma. Todavía no se sabe por completo qué hace que las células de la notocorda se vuelvan cancerosas en algunas personas.

Cabe destacar que los individuos que sufren de una condición llamada esclerosis tuberosa tienen más riesgo de desarrollar cordoma.

También hay algunos casos muy raros en los que varios miembros de una familia son afectados por el cordoma, lo que indica una predisposición genética; sin embargo, esto no se ha comprobado hasta ahora.


Síntomas

Los síntomas generales de un cordoma incluyen dolor, debilidad y entumecimiento en la espalda, las piernas y los brazos. También pueden variar de acuerdo a su ubicación

En la base del cráneo:

  • Visión doble —diplopía—.
  • Visión borrosa.
  • Dolor de cabeza.
  • Dolor y entumecimiento en el rostro.

En el coxis:

  • Un abultamiento que se puede sentir a través de la piel.
  • Problemas con la función de la vejiga o de los intestinos.
  • Dolor de espalda.

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Tipos

Hay cuatro tipos de cordoma:

  • Convencional: el más común. Se compone de un solo tipo de célula, cuya apariencia es descrita como “burbujeante”.

  • Desdiferenciado: el más raro; se da en el 5 por ciento o menos de los pacientes. Es el más agresivo, crece más rápido y es más propenso a hacer metástasis.

  • Pobremente diferenciado: se estima que solo se han registrado alrededor de 60 casos en la historia. Ha afectado a niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por la pérdida del gen llamado INI1.

  • Condroide: término que se usaba anteriormente, cuando era más difícil diferenciar el cordoma convencional del condrosarcoma.
Imagen: Pathology Outlines


Diagnóstico

Existen dos maneras de obtener un diagnóstico de cordoma:

  • Estudios por imágenes: cuando existen síntomas en un paciente, el médico requerirá imágenes de la columna —resonancia magnética— para ver el tamaño del tumor y su ubicación. Una tomografía puede ayudar a identificar si se ha esparcido.

  • Biopsia: se realiza para verificar que el tumor en efecto es cordoma. Después de extraer una muestra, un patólogo estudia las células con microscopio para determinar qué tipo de tumor es. Bajo este aparato, las células del cordoma se ven como notocorda.


Tratamiento

Si la radioterapia no surte efecto, una cirugía es la siguiente opción. Una neurocirugía estereotáctica —que usa un rayo concentrado de radiación para eliminar células cancerígenas— puede emplearse de forma paralela; sin embargo, el cordoma es resistente a este tipo de terapia.

La remoción total del tumor a través de una cirugía representa la mejor oportunidad de supervivencia; desafortunadamente, en ocasiones, es difícil o hasta imposible llevarla a cabo dada su ubicación. Durante el procedimiento, un neurocirujano remueve lo más posible mientras sea seguro.

Actualmente, investigadores estudian la posibilidad de emplear inmunoterapia para tratar este padecimiento.

Imagen del encabezado: Aaron Cohen-Gadol
Referencias: Columbia University
Cleveland Clinic
Johns Hopkins Medicine
National Cancer Institute

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